Medicamentos
CARBAGLU
CARBAGLU, (contém ácido carglúmico), pode ajudar a eliminar o excesso de hiperamonemia (taxa elevada de amoníaco no sangue), provocada por uma deficiência em uma enzima específica no fígado, a N-acetilglutamato sintase.
Os Doentes com este distúrbio raro não conseguem eliminar os resíduos de nitrogênio, que aumentam após a ingestão de proteínas. Os resíduos de nitrogênio apresentam-se sob a forma de amoníaco, particularmente tóxico para o cérebro e que, em casos graves, conduz a uma diminuição dos níveis de consciência e ao coma.
Este distúrbio persistirá durante todo o tempo de vida do doente e, consequentemente, a necessidade deste tratamento é para o resto da vida.
CYSTAGON
A cistinose também designada por "cistinose nefropática" é uma doença metabólica caracterizada por um acúmulo anormal do aminoácido cistina em diversos órgãosdo corpo como, por exemplo, rins, olhos, músculos, pâncreas e cérebro.
O acúmulo de cistina provoca danos nos rins e a excreção de quantidades excessivas de glicose, proteínas e electrólitos. Diferentes órgãos são afetados em diferentes idades.
CYSTAGON (contém bitartrato de cisteamina) é receitado para controlar esta doença hereditária rara. É um medicamento que reage com a cistina, para reduzir o seu nível dentro das células.
CYSTADANE
CYSTADANE (contém betaína anidra) que está indicado como tratamento adjuvante da homocistinúria, um problema de nascença do metabolismo.
A metionina é um aminoácido que está presente nas proteínas normais dos alimentos (exs: carne, peixe, leite, queijo e ovos). É convertida em homocisteína e depois, em cisteína durante a digestão. A homocistinúria é uma doença causada pelo acúmulo de homocisteína que não é convertida em cisteína e é caracterizada pela formação de coágulos nas veias, enfraquecimento dos ossos e anomalias do esqueleto e do cristalino.
Cystadane juntamente com outros tratamentos como vitamina B6, vitamina B12, folatos e uma dieta específica tem como objetivo diminuir os níveis elevados de homocisteína no organismo.
NORMOSANG (contém hemina humana), que é uma substância derivada do sangue humano.
É utilizado para tratar ataques súbitos que ocorrem em doentes com porfíria hepática aguda.
A doença é caracterizada por um acúmulo no fígado de compostos (incluindo porfirinas e seus precursores tóxicos). Existem três tipos de porfíria hepática cujos nomes médicos são: porfíria aguda intermitente, porfíria variegata e coproporfíria hereditária.
Esta acumulação causa os sintomas da doença incluindo dor (principalmente no abdômen, costas e coxas) náuseas, vômitos e obstipação.
PEDEA
Enquanto um bebê está no útero materno não precisa utilizar seus pulmões. Antes de nascer, os bebês possuem um vaso sanguíneo chamado de canal arterial próximo do coração que permite ao sangue do bebê desviar-se dos pulmões e circular pelo resto do corpo.
Ao nascer, o bebê começa a utilizar os pulmões e o canal arterial normalmente se fecha. No entanto, em alguns casos isto não acontece. O termo médico para esta condição é "persistência do canal arterial", ou seja, o canal arterial permanece aberto. Este fato pode provocar problemas cardíacos no bebê.
PEDEA (contém ibuprofeno lisina) fecha o canal arterial inibindo a produção de prostaglandina, um composto químico presente no organismo que mantém o canal arterial aberto.
