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Matéria – Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

24 de outubro de 2018

esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor e doença de Lou Gehrig, é uma doença que causa a morte dos neurônios de controle dos músculos voluntários. Alguns também usam o termo doença do neurônio motor para um grupo de condições que ELA é o mais comum. ELA é caracterizada por rigidez muscularespasmos musculares, e, gradualmente, piora da fraqueza, devido aos músculos diminuindo de tamanho. Isto resulta em dificuldade de faladeglutição, e, eventualmente, da respiração.

A causa não é conhecida em 90% a 95% dos casos. Cerca de 5-10% dos casos são herdados a partir dos pais da pessoa. Cerca de metade destes casos genéticos são devido a um de dos dois genes específicos. O diagnóstico é baseado nos sinais e sintomas com testes feitos para descartar outras causas possíveis.

Não há cura conhecida para a esclerose lateral amiotrófica. Um medicamento chamado Riluzol pode prolongar a vida por cerca de dois a três meses e este medicamento está registrado junto a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). Ventilação não-invasiva pode resultar na melhoria da qualidade e duração da vida. A doença pode afetar pessoas de qualquer idade, mas geralmente começa em torno dos 60 anos de idade e em casos herdados, em torno de 50 anos de idade. A sobrevivência média de início para a morte é de dois a quatro anos. Cerca de 10% sobrevivem mais de 10 anos. A maioria morre de insuficiência respiratória. Em grande parte do mundo, as taxas de ELA são desconhecidas. Na Europa e Estados Unidos, a doença afeta cerca de duas pessoas por 100.000 habitantes por ano.

Descrições da doença datam de pelo menos 1824, por Charles Bell. Em 1869, a conexão entre os sintomas e os fatores de problemas neurológicos foi descrita pela primeira vez por Jean-Martin Charcot, que, em 1874, começou a usar o termo esclerose lateral amiotrófica. Ela tornou-se conhecida nos Estados Unidos no século XX, quando, em 1939, afetou o jogador de beisebol Lou Gehrig e mais tarde em todo o mundo ao afetar o astrofísico Stephen Hawking. Em 2014, vídeos do Desafio do Balde de Gelo tornou-se viral na internet e aumentou a conscientização pública sobre a condição.

Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter genético, mas na maioria dos casos não se conhece a sua causa. Vários estudos científicos mostraram correlações estatísticas entre certos pesticidas agrícolas e Esclerose Lateral Amiotrófica.

Trata-se de uma doença que acomete o sistema nervoso, até o momento irreversível, que incapacita o portador à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar, perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais idosas, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.

À medida que a doença progride, geralmente depois da perda das habilidades de locomoção, fala e deglutição, o doente acaba por falecer, se não for submetido a tratamento, de incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração são afetados.

É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa em função da incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doença não afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivência, por isso, lucidamente a doença e a sua progressão, havendo porém dificuldades de comunicação com outras pessoas, caso já exista comprometimento dos músculos da fala.

Além do medicamento riluzol aprovado pela ANVISA no Brasil, existem outros medicamentos sendo utilizados em outros países, como o medicamento Radicut de procedência japonesa, existe também o medicamento Radicava de procedência americana, ambos do mesmo laboratório e o Aravon de procedência indiana, cujo laboratório é Sun Pharmaceuticals.

Reações adversas

As reações adversas mais comuns relatadas pelos participantes desses ensaios clínicos que receberam o edaravone foram hematomas (contusões) e distúrbios da marcha.
O medicamento edaravone também está associado a sérios riscos que exigem cuidados médicos imediatos, como urticária, inchaço, ou falta de ar, e reações alérgicas ao bissulfito de sódio, um ingrediente do medicamento. O bissulfito de sódio pode causar sintomas anafiláticos que podem ser fatais em pessoas com sensibilidade ao sulfito.

Medicamento órfão

A FDA concedeu a este medicamento a designação de Medicamento Órfão, que fornece incentivos para ajudar e estimular o desenvolvimento de medicamentos para doenças raras. A FDA concedeu a aprovação do Radicava à Mitsubishi Tanabe Pharma America, Inc.